La palabra cáncer es un recurrente en las conversaciones, las noticias, la investigación y la vida. Su alcance en nuestra sociedad es tal que parte de los esfuerzos en las ramas científicas de la biología, la salud y la tecnología se han volcado en las últimas décadas en encontrar tratamientos que cronifiquen y puedan llegar a curar por completo a los pacientes de cáncer en el futuro.

 

Sin embargo, ni todos los tumores son malignos ni todos se estudian por igual. En el ISPA, María Dolores Chiara se centra en unos tumores que resultan extremadamente inusuales: los paragangliomas y los feocromocitomas. Y de su rareza los problemas a la hora de investigar. 

“Los paragangliomas son tumores generalmente benignos que surgen en el sistema nervioso autónomo. Como este sistema es muy difuso y se extiende a lo largo de nuestro cuerpo, podemos encontrar tumores en lugares muy diversos: en el cuello, cerca del tímpano o en la yugular… también aparecen en el tórax, muy cerca del corazón y los pulmones o en cualquier lugar del abdomen”, explica pacientemente Mariló. Que sean benignos no quiere decir que no causen una alteración en el organismo: en muchas ocasiones estos tumores aparecen peligrosamente cerca de los vasos sanguíneos más importantes, como la aorta. Mariló se mantiene callada durante un instante. Luego, replica: “Puedes operarlos, claro.  Extraer el tumor, pero entonces te das cuenta de que puedes crear pacientes con secuelas de por vida, y la solución no puede estar ahí”. Además, un porcentaje importante de pacientes puede desarrollar metástasis con un pronóstico muy malo, dado que no existen tratamientos efectivos. 

Los feocromocitomas, un caso muy exclusivo de paraganglioma, solo se encuentran en la glándula suprarrenal, una glándula ubicada en la cercanía de los riñones – en contacto con el polo superior – y cuyo papel es crucial a la hora de producir una serie de hormonas que controlan nuestra respuesta ante situaciones de estrés. Podemos extraer esta glándula, pero nuevamente aparece el mismo problema: hormonas de reemplazo y una vida de visitas constantes a los especialistas y a la farmacia. 

Dentro de las enfermedades de baja prevalencia, los paragangliomas y los feocromocitomas son considerados como una auténtica rareza: “Podemos encontrar uno, dos, tres casos como mucho por cada millón de habitantes” detalla la investigadora del ISPA. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan mutaciones en una serie de genes, lo cual solo quiere decir una cosa: que en el otro 50 % de los casos, los tumores aparecen sin una causa genética ni ambiental conocida.

“Como es natural, surgen muchas preguntas”, comenta Mariló: “¿Cómo evaluamos el riesgo de que un paciente pueda tener este tipo de tumor si en su familia también hay casos? ¿Qué pruebas le hacemos? ¿Cada cuánto tiene que acudir a una revisión? ¿Cómo sabemos si el tumor, aparentemente benigno, se va a transformar en un cáncer agresivo con metástasis?” Casi siempre, la respuesta es demoledora: debemos hacer un seguimiento durante toda su  vida. 

“¿Cómo sabemos si el tumor, aparentemente benigno, se va a transformar en un cáncer agresivo con metástasis?”

Para la investigadora, estudiar este tipo de tumores tiene varias limitaciones. Por una parte, la deriva actual de la investigación en paragangliomas, enfocada casi en su totalidad en comprender la base genética que propicia a determinados pacientes a tener estos tumores: “Yo trato de centrarme en la mecánica de cómo funcionan: por qué en algunos casos hay metástasis y en otros no”, detalla Mariló. También busca fármacos que ya están aprobados para otros usos y trata de ver si puede conseguir no solo que se detenga la metástasis, sino que “el tumor del paciente se haga más pequeño y, si puede ser, que desaparezca”. Pero la escasez de casos dificulta sus posibilidades a la hora de estudiar los paragangliomas. 

-¿Y lo bueno?

-¡Bueno y no tan bueno! – explica la investigadora. – Cada vez se descubren más tumores que tienen esa misma base genética, aunque en este caso son malignos y aparecen en otras regiones del cuerpo. Esto nos hace unirnos y tener una mayor representación. 

Sobre los actuales tratamientos para estos tumores, Mariló sostiene que al ser una enfermedad muy poco estudiada, no existe una terapia ni un fármaco específico para paragangliomas y feocromocitomas: “Casi todos los centros o universidades que contienen una rama sanitaria tienen líneas de investigación en cáncer, pero los tumores raros se quedan fuera”.